林楠主治医师
公立三甲综合医院     浙江省人民医院 手外科
您好,尖头并指畸形症状表现:尖头并指畸形Ⅰ型 Wheaton(894)首报,由Apert(906)证实,发生率为6—0×0-4。近被确定为尖头并指综合征Ⅰ型。尖头并指畸形Ⅱ型又称Vogt cephalodactyly或Apert—Crouzon病。面容像Crouzon综合征,手则像Apert综合征。尖头并指畸形Ⅲ型又称Chotzen综合征和尖头、颅不对称与轻度并指。尖头并指畸形的症状为额发际低,颅面不对称,睑下垂,眼角距远,眉外侧浓密,耳位低,腭裂,短指,并指。尖头并指畸形Ⅳ又称Waardenberg综合征。表现为尖头,钩鼻,眼距过宽,腭裂,白内障,外生殖器畸形,两手部分非骨性并指,食指与中指远端指骨重迭,每足仅有四趾。尖头并指畸形Ⅴ型又称Pfeiffer综合征。尖头,眼距过宽,斜眼,突眼,前额隆起,鼻梁塌陷,拇指宽阔并向尺侧偏斜,余手指指骨向桡侧偏斜,姆趾内移。尖头多并指畸形Ⅰ型也称为Noack综合征。尖头并指畸形的表现为轻度尖头、姆趾宽、趾过短、有或无多指。尖头多并指畸形Ⅱ型又名Carpenter综合征。多趾、尖头,3、4并指,多指(趾),矮小,髋外翻,肥胖,智能低下,先灭性心脏病。尖头多并指畸形Ⅲ型又称Sakati—Nyhan综合征。尖头,多指(趾)和并指畸形,心脏病,弓形股骨,胫骨发育不全,耳畸形。尖头多并指畸形Ⅳ型又名Goodman综合征。尖头并指畸形的表现为尖头、多并指(趾),指过短且弯曲、指屈曲、颅缝早闭、肥胖、斜眼。
2022-09-03
王国慧主治医师
公立三甲中医医院     甘肃省中医院 手外科
并指的治疗:并指的治疗概要:并指需行分离整形手术治疗。并指手术的方法包括并指分离、指蹼成形、创面修复等主要步骤。多发性并指行分指手术时。每次只能做一个手指的一侧。并指的详细治疗:并指的治疗:并指需行分离整形手术治疗。手术时机:如并指在患儿生长发育过程中,未因相邻手指的长度和关节的水平部位不同,出现互相牵制使指间关节括动受限或导致手指侧屈畸形时,一般以在学龄前的期间内施行为宜。过早施行手术,术后创口瘢痕常可影响手指的正常发育,且手指纤细短小,也不易准确进行手术操作。并指手术操作要点如下:并指手术的方法包括并指分离、指蹼成形、创面修复等主要步骤。1.切口设计在两并指间的掌、背侧做互相对应的锯齿状或方向相反的“Z形切口,切开皮肤后形成的三角形皮瓣分别向每个手指的掌、背侧移转缝合。2.指蹼成形(1)可采用并指间根部掌、背侧各制备一小等腰三角形皮瓣,待并指完全彻底分离至指根部后,将指根部两个小三角形皮瓣相向交错缝合形成指蹼。(2)可在掌指背侧设计一个宽大的矩形皮瓣。蒂部在掌指关节处,矩形皮瓣的远端在近节指骨的1/2处,即未来指蹼的位置。分开并指后,将背侧矩形瓣向掌侧转移缝合,形成具有正常长度和宽度的斜坡状指蹼,这对并指术后外形和功能的恢复十分重要。3.复杂并指的指甲纵行割开后,并连的指骨多仅限于末节,截开后的骨面,应尽可能以在设计切口时所预先备妥的皮瓣修复,如无此条件时,可用局部软组织瓣移转缝合覆盖,再行皮片移植修复。4.切开的关节囊应以无损伤线或可吸收线缝合修复。5.手指侧方残留的创面需行皮片游离移植。6.多发性并指行分指手术时。每次只能做一个手指的一侧。如一个手指的两侧均手术,则可能因两指共用一根指动脉,分离后导致一个手指无血供而坏死。
2022-09-03